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远程会诊:儿童恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤是个什么样的疾病 
 
      淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。由于淋巴细胞是血液细胞,分布全身各个部位,因此恶变的淋巴细胞,也就是淋巴瘤细胞全身各处均可以出现。大约60%的淋巴癌患者首先发症状是颈部、腋窝及腹股沟等处的表浅淋巴结肿大,不痛不痒,开始时可能是单一淋巴结肿大,慢慢的数目增加,且越肿越大。

      淋巴瘤还可发生于纵膈、腹腔等处的淋巴结,也可发生在肺部,乳房,肝脏,肾脏、骨骼、大脑、皮肤等各个结外脏器,发生于不同的脏器可引起相应的症状,如发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、便血、呕吐、腹痛等消化性溃疡或胃肠机能障碍的症状;若淋巴瘤侵犯骨髓,则可能产生脸色苍白、发烧、出血等血液病的症状。

      有些病人还可以出现皮肤瘙痒、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。根据病理分型可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类,其中非霍奇金淋巴瘤占80%以上,在儿童及青少年患者中不但以非霍奇金淋巴瘤为主,而且高度恶性占绝大多数。
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恶性淋巴瘤目前的发病情况怎么样    
 
      近年来,淋巴瘤的发病率在不断上升,根据Lugano国际淋巴瘤会议报道的数据,全球每9分钟就有1个新发病例,根据去年上海世界淋巴瘤宣传日公布的数据,其发病率为3.5人/10万,我国每年新发病例约4.5万人,在恶性肿瘤发病率排名中,男性占第9位,女性占第10位。

      这种肿瘤可发生于任何年龄,其中儿童发病率更高,在儿童恶性肿瘤中位居第三位。淋巴细胞属于血液细胞,增殖非常快,受环境地影响也比较大,所以近几年淋巴瘤的发病率上升很快,大概以每年4%的速度上升。因此该病已经成为影响人类健康的重要疾病之一,对儿童及青少年的危害更为突出。
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恶性淋巴瘤常见症状有哪些?
 
      恶性淋巴瘤为儿童常见的三大恶性肿瘤之一。除了头发和指甲,可侵犯全身各个器官或组织,临床表现不具有特异性,常见的是无痛性、进行性淋巴结肿大。因侵袭部位广泛、临床表现多样及病情多变,患儿淋巴结肿大易被误诊为淋巴结炎或淋巴结核,还有部分患儿家长没有足够重视。
 
      发热是疾病发病过程中最常见症状之一,可出现于病程的任何时期,多为不规则发热。发热原因之一是肿瘤热,用抗生素治疗无效;另一个原因是感染。尽管发热为儿童常见恶性肿瘤的临床表现,但没有特异性,临床上常因伴有其他症状和(或)肿瘤转移等而容易误诊。
 
      非霍奇金淋巴瘤虽也有外周淋巴结肿大,但多表现为淋巴结外症状,如咽喉部受累、腹部症状、肿瘤侵及皮肤、肝脾、胸腔纵隔淋巴结,甚至骨髓等,而出现相应的表现如呼吸费力,张口出气、腹痛、肠梗阻、腹胀、疼痛、贫血、体重减轻等。而霍奇金淋巴瘤以持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为主要临床表现,当然少数霍奇金淋巴瘤患者也存在淋巴结以外的其他表现。
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恶性淋巴瘤确诊依据是什么?
 
      除了抽血及影像学检查(根据病情可选CT平扫和增强,X线及超声等),首先是骨髓检查排除白血病,再是手术切除肿块行石蜡病理及免疫组化检查(即手术活检),也可采用淋巴结穿刺活检以便早期确诊,这是确诊淋巴瘤的主要依据。恶性淋巴瘤的肿瘤细胞多存在于大量免疫细胞背景之中(包括淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等),恶性肿瘤细胞散布其中,只占全部细胞的极小部分,且有时淋巴瘤的组织学改变不典型,故只取少许组织活检,有时很难发现肿瘤细胞。
 
      所有患儿均根据世界卫生组织制定的分类标准,经病理活检确诊。治疗前对患儿进行全身体格检查、胸腹等影像学检查(包括增强CT或PET-CT)、骨髓穿刺以及脑脊液检查等。
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恶性淋巴瘤治疗方法有几种?
 
      目前常用的治疗为联合化疗,通过化疗使大部分患儿的疾病得到有效控制,并获得较高的生存率。联合化疗为治疗淋巴瘤的主要方案,儿童化疗已趋于个体化,依据机体自身情况的不同针对性采取不同的化疗方案。
 
       淋巴瘤患儿的治疗以多药联合化疗为主。不同分期、不同病理类型采用不同化疗方案。部分加用放疗,复发或难治者加用单克隆抗体甚至造血干细胞移植治疗,对于累及骨髓并达到白血病期的淋巴瘤患儿定期进行骨髓穿刺了解疾病缓解及治疗情况,未达白血病期患儿根据原发灶的不同选择PET-CT、胸腹部CT等影像学检查了解病灶变化情况。
 
      尽管儿童淋巴瘤,尤其非霍奇金淋巴瘤进展快,易累及骨髓及中枢神经系统,但如果及时就诊并进行准确的病理诊断,根据临床分期和各危险因素分层给予不同强度的联合化疗,大多数患儿的5年生存率可达70%以上。儿童淋巴瘤多属高度恶性,虽研究表明,经过常规的化疗后可明显提高生存率,但也必然会带来化疗后的不良反应。另外,恶性淋巴瘤经初治后多易复发,且复发/难治儿童淋巴瘤预后仍不理想,因此医疗工作者正在探索新型的治疗路径以提高缓解率。
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恶性淋巴瘤如何预防?
 
      第一,要保证健康、均衡、规律饮食
 
      第二,要坚持运动。运动是疾病的克星,每天坚持运动能够增强对疾病的抵抗力。
 
      第三,好好休息。预防癌症,必须要有一个好的睡眠。长时间睡眠不足,免疫力可能会下降。
 
      第四,有身体异常应积极就诊检查。出现不明原因的无痛性淋巴结肿大等症状者,应排除恶性淋巴瘤的可能,尽早运用合理的影像学检查及淋巴结活检以明确诊断。

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